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Los centríolos son orgánulos cilíndricos basados en microtúbulos que se encuentran cerca del núcleo en la mayoría de las células eucariotas. Son esenciales para la segregación cromosómica precisa durante la división celular y para la formación de cilios y flagelos. Aunque están ausentes en los procariotas, los centriolos son un sello distintivo de las células animales y de algunas plantas inferiores.
Cada centríolo consta de nueve haces de microtúbulos triples que irradian desde una rueda de carro central, formando un par en ángulo recto conocido como centríolo madre-hija. La rueda de carro proporciona rigidez estructural y establece la simetría de nueve veces característica de los centríolos. Rodeando este núcleo se encuentra el material pericentriolar (PCM), una matriz proteica que nuclea el crecimiento de los microtúbulos y recluta otros componentes centrosomales.
Durante la interfase, los centríolos se duplican para garantizar que haya un solo par disponible para cada célula hija. En la profase, los centrosomas se separan, posicionando un par de centríolos en cada polo del huso. Luego, el PCM organiza el huso mitótico, una matriz dinámica de microtúbulos que capturan cinetocoros en los centrómeros de los cromosomas y separan las cromátidas hermanas durante la anafase. Esta actividad coordinada garantiza que cada núcleo hijo reciba un complemento cromosómico idéntico.
Los centriolos actúan como cuerpos basales, los sitios de nucleación de los microtúbulos axonemales que componen los cilios y flagelos móviles. La disposición clásica “9+2” (nueve dobletes externos que rodean dos singletes centrales) surge de microtúbulos derivados de centríolos. Los cilios recubren las superficies epiteliales (p. ej., la tráquea) y mueven los líquidos, mientras que los flagelos, como la cola del esperma, proporcionan motilidad.
Los centríolos se encuentran exclusivamente en células animales y en algunos taxones de plantas inferiores (musgos, hepáticas, líquenes). Las plantas superiores carecen por completo de centriolos y, en cambio, dependen de mecanismos alternativos para la organización del huso. Incluso dentro de las células ciliadas, el núcleo del centríolo puede estar ausente, pero la estructura de microtúbulos permanece externa.
Mutaciones en genes asociados a centríolos (p. ej., OFD1 , C2CD3 ) alteran el ensamblaje ciliar y están relacionados con ciliopatías como el síndrome oral-facial-digital (OFD) y el síndrome de Meckel-Gruber. En la OFD, los pacientes presentan anomalías craneofaciales, malformaciones de los dedos y discapacidad intelectual; el trastorno está ligado al cromosoma X y es más frecuente en mujeres. El síndrome de Meckel-Gruber se presenta con quistes renales, malformaciones cerebrales y polidactilia, y es autosómico recesivo.
La amplificación aberrante de los centríolos (centríolos adicionales o agrandados) es una característica común de las células malignas. La pérdida del supresor de tumores p53 puede evitar los puntos de control del recuento de centriolos, lo que provoca inestabilidad cromosómica. Dirigirse a la sobreduplicación de centríolos ha surgido como una posible estrategia terapéutica para frenar la progresión del tumor.
Los estudios en curso tienen como objetivo decodificar las redes reguladoras que controlan la biogénesis, la maduración y el desmontaje de los centríolos. Una comprensión más profunda puede abrir nuevas vías para el tratamiento de ciliopatías y cánceres donde la desregulación de los centríolos es una fuerza impulsora.
