He aquí por qué:
* Los lisosomas son los "centros de reciclaje" de la célula. Contienen enzimas que descomponen productos de desecho, restos celulares y orgánulos desgastados.
* La enfermedad de Tay-Sachs es causada por una deficiencia en la enzima hexosaminidasa a. Esta enzima se encuentra normalmente en los lisosomas y es responsable de descomponer un tipo específico de lípido llamado gangliósido GM2.
* Sin hexosaminidasa A, el gangliósido GM2 se acumula en los lisosomas de las células nerviosas. Esta acumulación interrumpe el funcionamiento normal de las células, lo que lleva al daño neurológico progresivo característico de la enfermedad de Tay-Sachs.
Por lo tanto, el lisosoma está directamente implicado en la enfermedad de Tay-Sachs debido a su papel en la descomposición de los lípidos y su incapacidad para hacerlo adecuadamente debido a la enzima faltante.
