Las mitocondrias generan la mayor parte de la energía que necesitan las células a través de una cadena respiratoria para la que deben producir sus propias proteínas. El grupo de investigación de la profesora asociada Henna Tyynismaa, Universidad de Helsinki, Finlandia, ha descubierto un mecanismo de "control de calidad" en las mitocondrias, que es necesario para la construcción de una cadena respiratoria funcional.
El grupo de Tyynismaa estudió una enzima mitocondrial que une el aminoácido correcto al ARN de transferencia, que dirige la síntesis de proteínas. Trabajando junto con investigadores de la Academia China de Ciencias y la Universidad de Turku, el grupo estableció que esta enzima comete errores y puede unir los aminoácidos incorrectos al ARN de transferencia. Esto significa que la secuencia de aminoácidos en las proteínas de la cadena respiratoria resultantes sería incorrecta, a menos que la enzima tuviera un mecanismo adicional para corregir sus errores.
"Descubrimos que el mecanismo de corrección de errores de esta enzima mitocondrial es vital para la célula; incluso una leve disminución en el mecanismo de corrección tuvo un efecto adverso en la función de la célula. La importancia de este mecanismo para las mitocondrias se desconocía anteriormente. "explica Tyynismaa.
Las desviaciones en la síntesis de proteínas mitocondriales pueden resultar en muchas enfermedades hereditarias diferentes. La enzima que es el foco de esta investigación, También se sabe que alberga trastornos causados por anomalías genéticas, que puede resultar en una enfermedad cardíaca neonatal grave o una enfermedad cerebral que comienza en la edad adulta temprana.
"Actualmente no sabemos si estas enfermedades son el resultado de la capacidad debilitada de la enzima para unir los aminoácidos correctos al ARN de transferencia o problemas en su mecanismo de corrección de errores. Una mejor comprensión de los mecanismos fundamentales de la enzima puede ayudarnos a determinar el impacto de los genes defectuosos en el futuro, "dice Tyynismaa.
La investigación fue publicada en el Investigación de ácidos nucleicos serie.
