He aquí por qué:
* Los lisosomas son los "centros de reciclaje" de la célula. Contienen enzimas que descomponen productos de desecho, restos celulares y orgánulos desgastados.
* En la enfermedad de Tay-Sachs, hay una deficiencia en la enzima hexosaminidasa a. Esta enzima es crucial para descomponer una sustancia grasa llamada gangliósido GM2.
* Sin hexosaminidasa A, el gangliósido GM2 se acumula en los lisosomas de las células nerviosas. Esta acumulación interrumpe el funcionamiento normal del cerebro y el sistema nervioso, lo que lleva a los síntomas graves de la enfermedad de Tay-Sachs.
Por lo tanto, el lisosoma es el orgánulo celular primario afectado en la enfermedad de Tay-Sachs debido a su papel en la descomposición enzimática y la acumulación de gangliósido GM2 dentro de ella.
