Los investigadores han identificado la proteína que transporta el cobre a las mitocondrias, donde se requiere cobre para el funcionamiento de la maquinaria de conversión de energía de la celda. El descubrimiento, publicado en la edición del 9 de febrero de la Revista de química biológica , completa una pieza del rompecabezas de cómo se distribuye y utiliza el cobre en la celda.
Los seres humanos adquieren el cobre en cantidades mínimas de los alimentos. A pesar de sus bajos niveles, el cobre es esencial para el funcionamiento de numerosas enzimas importantes, por ejemplo, algunos de los que participan en la síntesis de colágeno y neurotransmisores. Notablemente, se requiere cobre para la construcción de la citocromo c oxidasa, conocido como COX, un gran complejo de proteínas en las mitocondrias que forma el último paso de la cadena de transporte de electrones, que recolecta energía para la producción de ATP, la moneda de energía de la célula.
Paul Cobine de la Universidad de Auburn y su colaborador Scot Leary en la Universidad de Saskatchewan han estado trabajando durante más de 10 años para comprender cómo se usa el cobre para ensamblar COX. Una de las preguntas básicas fue:¿Cómo atraviesa el cobre las membranas de las mitocondrias?
"Para llevar (el cobre) a la dirección correcta (en la célula) sin interferir con otras proteínas, o interrumpir otros objetivos que tienen una alta probabilidad de unir cobre, es un esfuerzo de entrega hercúleo, "Cobine dijo." Esto es similar a encontrar el camino hacia una salida en un bar lleno de gente sin tocar a las otras personas o ser redirigido. Luego, después de encontrar la salida, debe asegurarse de pasar por la puerta correcta ".
En el nuevo periódico, los investigadores utilizaron múltiples líneas de evidencia para llegar a una respuesta:el cobre es transportado dentro de las mitocondrias por una proteína llamada SLC25A3. Este descubrimiento fue sorprendente porque ya se sabía que SLC25A3 transportaba fosfato, un ion cargado negativamente, mientras que los iones de cobre tienen una carga positiva. Los investigadores especulan que los iones de cobre pueden necesitar unirse a otro socio, formando un complejo cargado negativamente, para que SLC25A3 pueda transportarlo. La forma en que el transportista distingue entre sus muy diferentes tipos de carga es la siguiente pregunta que los investigadores quieren abordar.
Las mutaciones previamente conocidas en el gen que codifica SLC25A3 son responsables de trastornos genéticos poco entendidos que involucran fibras cardíacas y musculares disfuncionales. conduciendo a corazones agrandados y tono muscular bajo. Como estos tejidos requieren grandes cantidades de energía, Parece plausible que los síntomas que experimentan estos pacientes puedan estar relacionados con un transporte insuficiente de cobre en las mitocondrias.
"(Estos síntomas) parecen estar relacionados tanto con la producción de ATP como con la citocromo c oxidasa, "Dijo Cobine.
Con el descubrimiento de la vía de transporte de cobre dentro de las mitocondrias, Los efectos del cobre en la salud se pueden estudiar con más detalle porque los investigadores podrán distinguir los efectos del cobre en la COX de las otras vías en las que está involucrado.
"Si no tratamos el cobre adecuadamente durante toda nuestra vida, ¿Cuáles son las enfermedades metabólicas que (podrían) surgir? ", pregunta Cobine." Ahora tenemos la capacidad de ver qué sucede cuando se pierde cobre mitocondrial en diferentes etapas (de desarrollo) ".
