Cuando los granjeros notaron por primera vez que sus ovejas tenían una enfermedad inusual que afectaba sus cerebros, la llamaron tembladera sin entender que los priones estaban detrás de la enfermedad. Esta enfermedad degenerativa afecta el sistema nervioso de las ovejas y otros animales. Causa problemas para el ganado que van desde la pérdida de coordinación hasta las convulsiones. Hoy en día, los científicos saben que una proteína o prión infeccioso causa la tembladera y la enfermedad de las vacas locas.
TL; DR (demasiado largo; no lo leyó)
Los priones son versiones anormales de las proteínas que se encuentran generalmente en los cerebros u otros tejidos de animales y humanos.
¿Qué son los Priones?
Los priones representan partículas infecciosas proteínicas y pueden causar enfermedades en algunos casos. Los priones consisten en proteínas. Cuando estas proteínas cambian en el cerebro, pueden provocar infecciones fatales que matan humanos y animales. Por lo general, los priones solo afectan el cerebro y otros tejidos nerviosos. Sin embargo, es importante tener en cuenta que todos tienen priones en sus cuerpos, pero no todos causarán una enfermedad.
Solo si los priones se distorsionan o se deforman pueden causar problemas. Las proteínas normales tienen hélices alfa, pero las proteínas anormales tienen láminas beta, que son planas. Pueden dañar las células del cerebro y otras partes del cuerpo.
Cómo funcionan los priones
Los priones se pueden auto-reproducir, lo que significa que son capaces de replicarse solos. Es importante tener en cuenta que los priones solo tienen proteínas y no tienen ningún material genético. Ellos tienen una habilidad única para reproducirse sin ADN. Desafortunadamente, los investigadores aún no saben cómo pueden lograr esto. Todavía están investigando exactamente cómo funcionan los priones.
Priones en Biología
Los priones son responsables de muchas enfermedades en humanos como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, fatales insomnio familiar y kuru. En los animales, los priones causan encefalopatía espongiforme bovina (BSE), enfermedad crónica de desgaste (CWD), tembladera y diferentes tipos de encefalopatía. La mayoría de estos son trastornos neurodegenerativos que pueden ser fatales. Además, no existen tratamientos efectivos para detener las infecciones.
La enfermedad más conocida que causan los priones es la enfermedad de las vacas locas. Esta enfermedad fatal afecta al ganado al destruir su sistema nervioso. Los humanos también pueden enfermarse al comer tejidos nerviosos infectados con la enfermedad de las vacas locas. Los priones destruyen los cordones espinales y el cerebro de las personas, lo que eventualmente los mata. Algunos de los síntomas incluyen demencia, comportamientos inusuales, problemas de coordinación y partes del cuerpo con hormigueo. Una persona infectada puede no ver los síntomas de inmediato porque los priones pueden vivir en el cuerpo por un tiempo. Los investigadores continúan estudiando priones y esperan encontrar tratamientos en el futuro.
