Cuando los granjeros notaron por primera vez que sus ovejas tenían una enfermedad inusual que afectaba sus cerebros, la llamaron tembladera sin entender que los priones estaban detrás de la enfermedad. Esta enfermedad degenerativa afecta el sistema nervioso de las ovejas y otros animales. Causa problemas para el ganado que van desde la pérdida de coordinación hasta convulsiones. Hoy en día, los científicos saben que una proteína o prión de infección causa la enfermedad por tembladera y vaca loca.
TL; DR (demasiado largo; no se leyó)
Los priones son versiones anormales de proteínas que generalmente se encuentran en los cerebros u otros tejidos de animales y humanos.
Qué son los priones
Los priones representan partículas infecciosas proteicas, y en algunos casos pueden causar enfermedades. Los priones consisten en proteínas. Cuando estas proteínas cambian en el cerebro, pueden provocar infecciones fatales que matan a humanos y animales. Por lo general, los priones solo afectan el cerebro y otros tejidos neurales. Sin embargo, es importante tener en cuenta que todos tienen priones en sus cuerpos, pero no todos causarán una enfermedad.
Solo si los priones se distorsionan o deforman, pueden causar problemas. Las proteínas normales tienen hélices alfa, pero las proteínas anormales tienen láminas beta, que son planas. Son capaces de dañar las células en el cerebro y otras partes del cuerpo.
Cómo funcionan los priones
Los priones pueden auto-reproducirse, lo que significa que pueden replicarse por sí mismos. Es importante tener en cuenta que los priones solo tienen proteínas y no tienen ningún material genético. Tienen una capacidad única para reproducirse sin ADN. Desafortunadamente, los investigadores aún no saben cómo pueden lograr esto. Todavía están investigando exactamente cómo funcionan los priones.
Prions in Biology
Los prions son responsables de muchas enfermedades en humanos como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el insomnio familiar fatal y kuru En animales, los priones causan encefalopatía espongiforme bovina (EEB), enfermedad degenerativa crónica (CWD), tembladera y diferentes tipos de encefalopatía. La mayoría de estos son trastornos neurodegenerativos que pueden ser fatales. Además, no existen tratamientos efectivos para detener las infecciones.
La enfermedad más conocida que causan los priones es la enfermedad de las vacas locas. Esta enfermedad mortal afecta al ganado al destruir su sistema nervioso. Los humanos también pueden enfermarse al comer tejidos nerviosos infectados con la enfermedad de las vacas locas. Los priones destruyen las médulas espinales y los cerebros de las personas, lo que finalmente los mata. Algunos de los síntomas incluyen demencia, comportamientos inusuales, problemas de coordinación y hormigueo en partes del cuerpo. Es posible que una persona infectada no vea los síntomas de inmediato porque los priones pueden vivir en el cuerpo por un tiempo. Los investigadores continúan estudiando priones y esperan encontrar tratamientos en el futuro.
